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祝贺！《中国临床案例成果数据库》我院1篇临床案例入选

发布时间：2022-06-17　来源：石家庄长城医院　作者：ningqiufeng　

祝贺！《中国临床案例成果数据库》我院1篇临床案例入选
祝贺！我院1篇临床案例入选《中国临床案例成果数据库》
石家庄长城医院
    近日，中国科学技术协会公布了“全国优秀临床案例”遴选结果，我院心血管四科李璇璇主治医师等《伴心力衰竭的Carvajal综合征1例》经过严格筛选及同行评议脱颖而出，成功入选“中国临床案例成果数据库”，并获得由中华医学会杂志社和中国临床案例成果数据库颁发的收录证书。

同时，一篇名为Discovery of Novel Desmoplakin Mutations in Carvajal Syndrome：Two Case Reports and Literature Review的文章发表在American Journal of Surgery and Clinical Case Report。（详情查看：https://www.ajsccr.org/uploads/IMG_267929.pdf）
中国临床案例成果数据库（CMCR）是由中国科协资助、中华医学会杂志社承建的国家级大型临床案例成果发布平台，致力于鼓励临床医务工作者将实践诊疗经验总结为规范化病例报告，通过案例分享提升行业诊疗服务水平，推动医疗均质化。
近几年，我院高度重视医护人员专业技术水平的提升，鼓励医生扎根临床一线，注重病例积累，努力钻研医术、不断提升医疗水平，为人民健康保驾护航。
Carvajal综合征是一种罕见的遗传性心脏皮肤综合征，主要继发于桥粒斑蛋白（desmoplakin, DSP）基因突变。遗传方式包括常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传2种。以羊毛状发、掌跖角化症和以左心受累为主的扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）为临床特征。也可合并发育迟缓、少牙畸形、指（趾)甲异常、毛发稀疏、毛囊角化性丘疹、皮肤黏膜水疱、听力减退、咽部感染、腹泻、牙釉质异常、致心律失常性右心室发育不良等其他表现。该病的症状通常随着时间的推移而显现，羊毛状发可出生既有，掌跖角化一般在婴儿期显现，心脏症状早期不一定出现。此病例为国内首次报道的合并严重心力衰竭的Carvajal综合征病例，且DSP基因出现了新突变。
我院1篇临床案例的入选，让全体医护人员备受鼓舞。我们将以优秀案例作者为榜样，扎根临床一线，注重病例积累，努力钻研医术、不断提升医技水平，探索临床诊疗新技术、新药物、新方法，为更好维护和保障人民健康作出积极贡献。