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血管炎

结节性血管炎 结节性多动脉炎是一种病吗

发布时间:2015-09-02 来源:石家庄长城医院  作者:未知 
      

一、结节性血管炎,是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。
  临床特点为在小腿或足部反复发生皮肤小结节,结节表面肤色正常或微红,一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周数月不等。结节性血管炎的病因和发病机制不明。可能与结核杆菌感染引发的免疫反应有关。
    有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型,当结核病累及脂肪时,既可引起非液化性脂膜炎,又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎,但结节性肉芽肿的改变很轻,且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。
    结节性血管炎的皮下组织的中、小动静脉呈闭塞性、肉芽肿性血管炎表现,血管壁增厚,管腔内有纤维素沉积和(或)形成血栓,发生不同程度的闭塞变化,早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但常见的是淋巴细胞及肉芽肿性浸润,管壁可有轻度坏死,血管周围有肉芽肿性炎症细胞浸润,导致相应脂肪小叶区域的缺血性凝固性坏死,不同程度的脂膜炎,后期成纤维细胞增生,脂肪小叶发生纤维化。以明显血管炎为特点,结节性肉芽肿的改变很轻,很少有干酪样坏死。
    结节性血管炎多发生于30岁后的女性,偶尔发生在青年女性和男性。皮损为皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢。特别是小腿后侧,亦可发生于大腿及上臂。可仅一侧小腿发生,或一侧小腿发生的结节多于另一侧,常不对称。结节有自发痛或压痛,发展慢,但有时呈急性经过,表面皮肤红热。有的结节排列呈线状,沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡,约2—4周消失或遗留纤维性结节,消失很慢。结节常经一定时间反复发作。
    除了临床表现外,辅助检查无特异性。除急性期外,血沉很少增快,少数病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。PPD实验、胸片检查可判断患者是否有肺结核或其他内脏结核。急性期患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体和血中循环免疫复合物水平升高。

二、结节性多动脉炎
又称为结节性动脉周围炎、多脉管炎和坏死性动脉炎等,属坏死性血管炎类疾病,为原发性血管炎性病变,是一种致命性疾病,发病率为0.2~0.7/10万,一般多是年轻人发病,男性多于女性,男女之比为2~4:1。结节性多动脉炎临床病变发展较快,病变范围广泛,通常遍及全身动脉系统,临床表现复杂多变,根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。其特征为小动脉及中等动脉的全层均有显著的炎性病变,好发于动脉分支处,引起病变范围内多发的动脉瘤形成、血栓形成和梗死、纤维蛋白样坏死,是比较少见的,但危害性大,治疗困难的血管疾病。
    结节性多动脉炎的发病原因尚未十分明了,许多学者进行了深入研究,认为本病与其它系统性环死性血管炎的病因和发病机制相同,是外源性物质变态反应所引起的免疫复合物血管炎,病变广泛,多系统损害,代表了几个临床综合症。许多物质均可引起血管炎性变,如血清、细菌、药物、病毒等。
    1、血清:研究认为,异种血清是引发结节性多动脉炎的原发病因。
    2、药物:经观察和研究,以肯定某些药物是结节性多动脉炎的原发病因如青霉素、氯霉素、四环素、磺胺类、硫脲嘧啶、有机砷、雌激素、乙内酰脲等,麻醉剂和兴奋剂也可诱发本病。
    3、细菌感染和病毒感染也是结节性多动脉炎的重要发病原因,其中以上呼吸道感染为主,特别是溶血性链球菌引起的变态反应最为常见。据研究部分乙型肝炎患者合并本病时,乙肝病毒及其形成的免疫复合物,在本病的发病中起重要作用。
    结节性多动脉炎的发病机制:结节性多动脉炎的致病因素和发病机制均不十分明确。近年许多研究和观察表明,药物和乙型肝炎病毒引起变态反应,形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁,造成血管壁通透性增强,补体被激活,免疫活性细胞浸润,导致血管炎性病或发生坏死,是结节性多动脉炎的重要发病机制之一。抗髓过氧化物酶抗体对结节性多动脉炎的诊断价值日益受到重视,可从分子水平鉴定致病的特异性抗体,研究结果提示抗髓过氧化物酶抗体为结节性多动脉炎特别对于合并肺、肾损害者的敏感指标,抗髓过氧化物酶抗体的出现与疾病的活动性相关,可作为疾病活动期的指标。

三、结节性血管炎病例
病例1 经特色疗法彻底根治,追踪至今无复发

编者按:少年患结节性多动脉炎持续发烧大量激素冲击无效,经石家庄长城医院血管血栓科特色疗法治疗后获得彻底根治,追踪回访至今,结节性多动脉炎无复发。
  13岁的男孩王某。
 
2007年3月因受凉后出现发热,体温高达42℃,给予抗生素及退热药等治疗15天后,体温仍反复升高。
 2007年4月,患者出现四肢散在红斑、皮下结节伴疼痛,行走时双小腿疼痛明显,休息后减轻,严重时双下肢下垂既觉疼痛明显,不能行走,且血压升高达160/90mmHg。下肢结节处活检病理检查,确诊为“结节性多动脉炎、继发血压升高”。
 2007年6月1日,患者就诊于石家庄长城医院。
入院查体发现:体温37.8℃,患者满月脸、水牛背,向心性肥胖。心脏听诊可闻及早搏4~6个/分,双上肢肘部及双下肢均可见散在红斑,部分红斑下可触及结节,触痛明显,双小腿挤压试验阳性。化验室检查血沉70mm/h;C反应蛋100.3mg/L。彩色超声检查显示肝脾肿大;右肾动脉起始段变细,左肾动脉流速172.5cm/s,提示流速增高;心脏左室舒张功能减低。24小时动态心电图提示室性早搏1340个,室上性早搏307个。
    雷小明教授详细分析了患者的病情,亲自制定了中西医结合治疗方案。10天后,患者体温稳定在37℃以下,心脏听诊偶可闻及早搏,四肢红斑及结节逐渐消退,疼痛明显减轻,未出现新鲜红斑及结节,可缓慢行走。复查血沉7mm/h;C反应蛋3.04mg/L。激素开始减量。治疗30天后,患者体温正常,心脏听诊偶可闻及早搏,双上肢红斑及结节消失,双下肢红斑及结节较入院时明显减少,四肢均无明显疼痛,可正常行走。复查肝肾功能、血沉、C反应蛋白均正常。治疗两个月后,患者生命体征正常,心脏听诊正常,双上肢无红斑及结节,双下肢仅有个别陈旧性红斑,无结节无明显疼痛。复查肝肾功能、血沉、C反应蛋白均正常。彩色超声检查无明显异常,24小时动态心电图示偶发室上性早搏,无室性早搏。

专家团队

郝占峰-科主任 周围血管病

郝占峰-科主任 周围血

血管科病区主任,主治医师,2001年毕业于河北医科大学 2003年3月加盟石家庄......[查看]

雷小明-教授 主任医师

雷小明-教授 主任医师

雷小明教授 主任医师 石家庄长城医院法人、血管科主任,毕业于河北医科大学......[查看]

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