静脉系统疾病:
静脉血栓
静脉曲张
布加氏综合征
静脉血栓后遗症
静脉瓣膜功能不全
血栓性静脉炎
静脉性溃疡(老烂腿)
肺栓塞
门静脉血栓
动脉系统疾病:
多发性大动脉炎
动脉硬化闭塞症
脉管炎
糖尿病足
动脉栓塞(血栓)
颈动脉狭窄
肾动脉狭窄
结节性多动脉炎
白塞病血管炎
其他血管炎:
下肢淋巴水肿
免疫性血管炎
变应性血管炎
坏死性血管炎
K-T综合征
雷诺氏血管炎
狼疮性血管炎
您当前所在位置:首页 > 周围血管科 > 血管炎 >

血管炎

K-T综合征

发布时间:2018-08-01 来源:石家庄长城医院  作者:未知 
      

K-T综合征,是一种十分罕见的先天性周围血管疾患,这是一种以深浅静脉发育畸形、毛细血管瘤(痣)和/或海绵状血管瘤、伴或不伴动静脉瘘形成、软组织和骨关节增生为特征的先天性以肢体为主的血管疾病。
  1900年由法国医师Klippel和Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。
   K-T综合征患者,由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以形成血栓性浅静脉炎。
 本病的主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现为:

①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显。
②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被误认为是胎记。
③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。
④通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体皮肤温度增高。

主要表现为一种先天性血管发育异常,临床一般分为以下几种类型:

①静脉型:以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;
②动脉型:包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;
③动-静脉瘘型:主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;
④混合型。

 K-T综合征的临床治疗仍然是国际上的治疗难题。

  由于K-T综合征是一种十分罕见的先天性周围血管疾患,在治疗方面目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状治疗,解决浅静脉曲张,矫正过度的肢体增长增粗。穿医用弹力袜是有效的保守治疗手段。

    1、如肢体长度差超过1.5cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。
    2、对患肢增粗者,可使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。
    3、对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行手术治疗。对有深静脉缺如的患者,不适用此法。
    4、对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患者,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,或手术结扎,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的。

我院曾对一例K-T综合征—静脉曲张型的患者行静脉曲张手术治疗,术式为我院特色微创经皮静脉栓塞术。术后患者左下肢酸困、肿胀症状明显减轻。术后7天患者出院。

许先生5年前出现不明原因的左下肢粗、肿、沉以及酸重感,患者极其痛苦,甚至一度认为得了某种不治之症,对生活失去了信心,日常工作和生活均受到了明显影响。
 患者抱着试试看的心态,就诊于石家庄长城医院,在查体过程中发现:患者左下肢较右下肢明显粗、肿、长。测量双下肢周径发现:左下肢膝上20cm处约为57cm,膝下15cm处约为42cm;右下肢膝上20cm处约为53cm,膝下15cm处约为32cm。左下肢长为103cm、右下肢长度为100cm。
 雷小明教授详细询问了患者的病史、认真查看病人后分析:患者存在左下肢酸肿不适,伴左腰部、臀部酸重感;查体可见左下肢较右下肢明显增粗、变长;下肢静脉彩超显示左下肢深静脉正常、大隐静脉瓣膜功能不全伴大量反流。明确诊断该患者患有一种罕见的疾病:K-T综合征(静脉曲张型)。
 根据患者存在下肢静脉曲张,但深静脉功能正常等具体情况,给予左下肢经皮静脉栓塞术治疗左下肢静脉曲张,在一定程度上缓解左下肢肿胀症状。经治疗,患者症状得到明显改善,满意出院。 


 

    专家团队

    雷小明-教授 主任医师

    雷小明-教授 主任医师

    雷小明教授 主任医师 石家庄长城医院法人、血管科主任,毕业于河北医科大学......[查看]

    郝占峰-科主任

    郝占峰-科主任

    血管科病区主任,主治医师,2001年毕业于河北医科大学 2003年3月加盟石家庄......[查看]

    注:本站所有信息内容仅供参考,不能代表医生的诊断和治疗 版权所有:石家庄长城中西医结合医院 冀ICP备10001073号
    联系电话:0311-85962996/0311-85963658 地址:石家庄东开发区黄河大道84号
    乘车路线:
    石家庄新火车站西广场乘516路到珠峰大街北口下车(医院在路南);石家庄火车站北站乘88路到河北省二院东院