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布加氏综合征病因病理

布加氏综合征病因、病理生理及临床表现

发布时间:2016-03-08 来源:石家庄长城医院  作者:周围血管病专科 点击量: 

    布加氏综合征(BCS)是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压病。

    1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病,故称 布-加氏综合征。

    在西方国家,多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致,常不涉及下腔静脉,或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

    而在东方国家,则以下腔静脉病变或发育异常为多见。

    布加氏综合征分为三种类型,即:

    以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性(Ⅰ型)

    弥漫性狭窄或阻塞型(Ⅱ型)

    肝静脉阻塞型(Ⅲ型)。

    Ⅰ型约占57%;Ⅱ型约占38%;Ⅲ型约占5%。

    布加氏综合征以男性病人多见,男女之比约为2:1。

    发病年龄则视发病原因而异,因先天性发育异常者发病较早,最早者2.5岁。但多发于20~40岁之间。因后天原因致病者,则发病年龄较晚。

   单纯的肝静脉阻塞者,以门静脉高压症状为主,合并下腔静脉阻塞者,则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。

   晚期病人由于腹水严重,因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压,蛋白不断丢失,最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血,或肝、肾功能衰竭。
   

    布加氏综合征临床表现:

    1、门静脉高压表现:患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。晚期可出现呕血及黑便。
    2、下腔静脉阻塞表现:下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张,可有心悸,甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍,可引起肾功能不全的表现,包括小便量减少,全身水肿等。
 

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