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特色病种

多发性大动脉炎

发布时间:2019-11-13 来源:石家庄长城医院 作者:ningqiufeng 

大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
一、病因
大动脉炎病因主要与以下4个原因因素有关:
    1、感染
    多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染
    多发性大动脉炎初期的各种感染率达80%,感染可引起主动脉及其主要分支动脉和(或)肺动脉的变态反应性炎症,其中以结核杆菌、链球菌最多见。
    多发性大动脉炎患者可同时存在肺内或肺外结核,特别是动脉周围及动脉旁有结核灶者,约81%本病患者结核菌素试验呈强阳性,约48%患者有结核病史。
    2、性激素
    多发性大动脉炎以青年女性多见,可能与雌激素排泄量持续高水平,而无正常双期节律有关,人体内雌激素的持续高水平,可导致主动脉及其分支非炎症性病理改变;
    3、遗传因素
    多发性大动脉炎的遗传因素近年来越来越得到重视。尤其是白细胞抗原(HLA)基因与多发性大动脉炎的关系。
    日本、中国、印度等国均有报道本病可发生在孪生姐妹等同一家属人员中,且发现一例年仅4个月的多发性大动脉炎患者。
    4、自身免疫
    根据多发性大动脉炎活动期与早期常有的关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现,以及实验室检查血中丙球蛋白及a球蛋白异常增高、C-反应蛋白阳性、抗链O滴度升高,采用肾上腺皮质激素治疗有效等特点,目前公认,多发性大动脉炎是属于自身免疫性疾病。
二、临床表现
1.头臂动脉型
颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可有不同程度的脑缺血,以及头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等症状;脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。
2.胸主、腹主动脉型
炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。出现头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低,阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音,上肢血压常明显升高。
3.主-肾动脉型
炎症主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现,尤以舒张压升高明显。表现为头晕、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。
4.肺动脉-冠状动脉型
病变累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,且为多发性病变。冠状动脉受累者少见,心悸气短较多见。冠状动脉一旦受累,后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
5.广泛型
具有上述两种以上类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
三、检查
(一)实验室检查
1.红细胞沉降率
是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。
2.C反应蛋白
其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。
3.其他
少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高,也为炎症活动的一种反应。
(二)影像学表现
1.眼底检查
眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
2.超声
可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,了解肢体血流情况,还可测定病变动脉的远、近端血流及波形,测定肢体动脉压力。
3.CTA检查
CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况,由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略,应注意相应部位的CTA检查。
4.血管造影
对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。
四、诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状,动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。
2.脑动脉缺血症状,颈动脉搏动减弱或消失,颈部血管杂音。
3.近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。
4.不明原因低热,背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区可闻及血管杂音,脉搏有异常改变。
5.无脉及有眼底病变。
五、鉴别诊断

1.先天性主动脉缩窄
多见于男性,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿在主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄。
2.动脉粥样硬化
常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现。
3.肾动脉纤维肌结构不良
多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。
4.血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)
好发于四肢中小动脉、静脉的慢性血管闭塞性炎症。
5.结节性多动脉炎
主要累及内脏中小动脉。
6.胸廓出口综合征
随头颈及上肢活动,桡动脉搏动有变化。
六、治疗
大动脉炎是一种全身性疾病,应该以内科治疗为基础,外科只治疗因该病引起的血管病变。
1.内科治疗原则
(1)抗炎治疗控制感染,阻止病情发展。
(2)激素治疗 对早期或活动期患者效果较好,可短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。
(3)免疫治疗。
(4)扩血管药物改善脑和肢体血运。
(5)抗血小板药物等。
(6)抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳,常需要两种以上药物合并应用。
2.经皮腔内血管成形术
目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛,但支架植入由于动脉炎特点,需慎重应用。
3.手术治疗
在病变稳定后可采取手术治疗,包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。
(1)对于头臂动脉型患者可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
(2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。
(3)肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
(4)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
七、预后
预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死,主动脉瓣关闭不全、失明等。

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